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骨软骨瘤

2019-11-07 10:04

遗传性多发性骨软骨瘤(多发性外生骨疣,骨干端连续症,遗传性畸形性软骨发育异常症)

骨软骨瘤(osteochondroma)是发生在骨表面的、表面有软骨覆盖的骨性赘生物,又称外生骨疣,是发病率最高的良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的20% ~ 50%,占所有骨肿瘤的10% ~ 15%。骨软骨瘤的发病原因尚不清楚,一些研究者认为骨软骨瘤是一真正的肿物,而另一些则认为是一种发育性骨骺生长缺损。骨软骨瘤可以单发,称为孤立性骨软骨瘤(solitary osteochondroma),也可多发,称为多发性遗传性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostoses)。北京大学深圳医院骨关节科康斌

发病原因

发病年龄 骨软骨瘤多见于儿童和青少年,70% beat365亚洲官方网站,~ 80%发生于20岁以下,发病年龄5 ~ 20岁之间,男性多于女性。

确切病因不明。

发病部位 骨软骨瘤多发生于长管骨,发生在股骨的占30%,肱骨者20%,胫骨者17%,手、足短管状骨者10%,髂骨5%,肩胛骨4%,脊椎骨2%,发生于上肢尺骨和桡骨者少见;下肢发病明显高于上肢,其比例为2:1;发生于管状骨的干骺端是骨软骨瘤的特征,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端,发生于骨干和骨骺者少见。

发病机制

临床表现 单发的孤立性骨软骨瘤多无明显症状,多因偶然发现的、无痛的、与骨相连的隆起肿块而就诊。有时肿块与表面的组织摩擦,形成滑囊炎而引起轻微疼痛;少数肿块压迫邻近的神经、血管、肌腱等引起相应的症状。肿块随身体发育长高二缓慢长大,当发育停止,不再长高,肿块也停止生长。多发性遗传性骨软骨瘤病在发育期间,有的可引起相应部位的骨和关节畸形。至成人后,如果肿块迅速增大、疼痛,则为恶变的表现。骨软骨瘤恶变后为软骨肉瘤,单发者恶变的发生率为1%,多发者恶变发生率较高,约为5% ~ 10%。

1.大体检查 不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨软骨瘤,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤,个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或蘑菇形,顶部表面光滑,也可呈结节状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状,半球形或菜花状。肿瘤的纵切面中,显示3层典型结构:①表层为血管稀少的胶原结缔组织,与周围骨膜衔接并与周围组织隔开。②中层为灰蓝色的透明软骨,即软骨帽盖,类似于正常的软骨,一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关,儿童及青少年,正处于生长活跃期,软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄,甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系:厚者表示发展,薄者代表成熟。成年骨软骨瘤病人,如软骨帽盖超过1cm厚,说明肿瘤在发展,应考虑有无恶变的发生。③基层为肿瘤的主体,含有黄髓的骨松质,外缘为骨皮质与正常骨相连。

影像学检查 X线片表现比较典型,是单纯通过X线片即可作出诊断的少数骨肿瘤之一。单发者与多发者表现类似,其特征表现是自骨表面向外的突起,基底部的骨皮质和骨小梁与宿主骨的骨皮质和骨小梁相连续,顶端为软骨帽。可分为广基底型和窄基底型,前者基底较宽,瘤体呈三角形或杵形突入软组织,尖端的软骨帽不显影或呈不均匀的钙化、骨化影;后者基底窄小而瘤体较大,瘤体内软骨成分较多,在X线片上呈现密度不均的菜花状,此种类型在骨盆和肩胛骨更多见。骨软骨瘤常发生于干骺端肌腱或韧带的附着点处,骨软骨瘤的受到肌肉或韧带的牵拉作用向着远离关节的方向生长。干骺端由于成管失败而增宽,这在多发性遗传性骨软骨瘤病者更明显。骨软骨瘤恶变时,瘤体模糊,边界不清,可有大量的钙化或骨化影。

2.显微镜检查 主要是检查骨软骨瘤的软骨帽,生长期骨软骨瘤病人的软骨帽的组织学表现类似于骨骺板。常见如下情况:①在年轻病人肿瘤细胞生长活跃,可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时,软骨细胞停止增殖,并出现退行性变。③软骨层生长紊乱时,软骨中可有钙质碎屑沉积。④当骨软骨瘤发生恶性变时,常变为软骨肉瘤。其组织像可见软骨的显著钙化和骨化,软骨细胞具有不典型的细胞核。

病理学检查 在儿童期,骨软骨瘤的组织学特点明显,其表面的软骨帽由柱状排列的软骨细胞构成,其下为肥大细胞层、基质钙化层及原始骨小梁,这形态酷似骨骺的软骨成骨过程。至成人期软骨帽不同程度地钙化或骨化。

本病男性多于女性,约为3∶1,多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史,作者医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成对称分布。病变的数量不一,多的有超过100个者。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。经验证明:如果在膝关节周围骨上没有外生骨疣,则遗传性多发性骨软骨瘤的诊断不能成立。位于桡、尺骨远侧部的发病稍少些。与单发性骨软骨瘤相比,遗传性多发性骨软骨瘤更倾向于在肩胛骨、髂骨、肋骨处发病。

治疗

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1、随诊观察 对于单发、无症状、瘤体较小者可行观察而不需要手术。

无相关资料。

2、手术治疗 骨软骨瘤需要手术的适应证或手术指针如下:肿瘤因为

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