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原发气管支气管肿瘤

2019-11-07 10:04

发病原因

原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡,有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织,并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢,较晚发生转移,有时呈现长段粘膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状,小部分突入气管腔,大部分位于纵隔内,晚期病例可侵入纵隔和支气管。

气管肿瘤按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性3种。恶性的有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌,其中以鳞状上皮细胞癌最为常见,约占原发性气管肿瘤的50%;低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌,其中以腺样囊性癌最为多见,约占原发性气管肿瘤的30%;气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等;还有一些少见的肿瘤,如癌肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤等。

原发性气管良性肿瘤种类多,形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑,粘膜完整,常有瘤蒂,不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部,突入气管腔底部,常有细蒂,大小自数毫米至2cm。有时为多发性,表面呈疣状,质软而脆易脱落,破裂时出血。

原发性气管、支气管肿瘤起源于黏膜上皮的有鳞状上皮细胞癌、腺癌、乳头状瘤;起源于黏膜腺体或黏膜下腺体的有腺样囊性癌、黏液表皮样癌;起源于黏膜上皮嗜银的Kulchitsky细胞的有分化不良型癌和类癌;起源于间质组织的有平滑肌瘤、血管瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、错构瘤、癌肉瘤等。气管支气管的原发性肿瘤,无论良性、恶性,多起自气管支气管后壁的膜状部与软骨环交界处的两个后角。

发病机制

原发性气管和支气管肿瘤虽同属上呼吸道肿瘤,但因病变位置关系,二者的临床症状可完全不同;而气管或支气管的良性肿瘤与恶性肿瘤相比较,二者的临床症状却有共同之处。在病变早期,痰中可带少量血丝,不易引起病人注意,一般临床检查也不易发现此类腔内病变,诊断往往被延误。

气管肿瘤无论良性、恶性,症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍,在气管管腔被阻塞1/2~2/3时,才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等,体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重,恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处,即便气管狭窄非常明显,也只能见到一侧肺炎。如果肿瘤位于气管,则可见到双侧肺炎。除气管梗阻症状外,持续性顽固的咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。支气管肿瘤无论良性、恶性,当不完全阻塞管腔时,常表现为肺的化脓性感染、支气管扩张、肺脓肿等;当管腔完全被梗阻时,则表现为肺不张。

1.各种气管良性肿瘤的特点

乳头状瘤:乳头状瘤常见于喉部,起源于支气管树的乳头状瘤罕见。本病多见于儿童,成人少见,在儿童常为多发性,成人则为孤立性,可恶性变。病因可能与病毒感染引起的炎症反应有关。乳头状瘤原发于气管、支气管黏膜,呈不规则的乳头绒毛样突起,以血管性结缔组织为核心,被覆数层分化成熟的上皮细胞,放射状排列,表层为鳞状上皮细胞,司有角化。

气管体层相、CT对诊断有助,纤维支气管镜是明确诊断的可靠方法,在支气管镜下观察,乳头状瘤呈菜花样、淡红色、质脆易出血,基底部宽或有细蒂。活检时应做好准备,以免出血或瘤体脱落引起窒息。

气管的乳头状瘤呈簇状生长,通过较细的蒂附着于气管支气管膜部,乳头状瘤质脆,易脱落,乳头状瘤有多发和手术后复发的特点,据大组气管肿瘤外科治疗的临床经验,无论何种治疗方法均不能防止其复发倾向,这给临床治疗带来了一定困难。

体积小的良性乳头状瘤可经纤维支气管镜摘除,或经纤维支气管镜激光治疗,亦可行气管切开摘除。体积较大、基底较宽和怀疑恶变者,应行气管袖状切除或气管侧壁局限性切除。

纤维瘤:气管内纤维瘤很少见。肿瘤表面被覆正常气管黏膜,支气管镜下肿瘤呈圆形、灰白色、表面光滑、基底宽、不活动、不易出血,常出现多次活检均为阴性的情况。

血管瘤:可分为海绵状血管瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤等,可原发于气管,或由纵隔的血管瘤伸延入气管。血管瘤可弥漫性浸润气管黏膜并使气管管腔狭窄,亦可突入气管腔内引起梗阻。纤维支气管镜下,突入腔内的血管瘤质软、色红、息肉样,一般禁止活检,以免引起出血,导致窒息。治疗可行内镜切除、激光治疗或外科手术。

神经纤维瘤:气管内神经纤维瘤是神经鞘的良性肿瘤,常为孤立性,有包膜、质硬,肿瘤可带蒂突入气管腔内。纤维支气管镜下,可见气管壁上圆形、质硬、表面光滑的肿物。组织学上,梭形细胞和黏液样基质交替,神经鞘细胞排列成典型的栏栅状。气管内神经纤维瘤可经内镜摘除或气管切开摘除。

纤维组织细胞瘤:气管内纤维组织细胞瘤罕见,肿瘤常位于气管上1/3,呈息肉样、质软、灰白色、向管腔内突出。组织学上很难鉴别良、恶性,主要根据肿瘤有无外侵、转移及较多的细胞核分裂象来判断。纤维组织细胞瘤在局部切除后常易复发,因此,手术范围可更广泛一些,应行局部扩大切除或气管袖式切除术,气管恶性纤维组织细胞瘤术后应辅以放射治疗及化疗。

脂肪瘤:气管内脂肪瘤极罕见,起源于分化成熟的脂肪细胞或原始的间质细胞。纤维支气管下可见淡红色或黄色圆形肿物,阻塞管腔,表面光滑,多为广基,有时有短蒂,被覆支气管黏膜,质较软。气管内脂肪瘤可经支气管镜摘除,并用激光烧灼基底。瘤体较大且穿过软骨环至气管外时,应行气管壁局部切除或气管袖式切除术。

软骨瘤:气管软骨瘤极少见,文献仅有少数个案报告。肿瘤圆形、质硬、色白,部分位于气管壁内,部分突入气管腔内。体积小的软骨瘤一般可经纤支镜切除。气管软骨瘤术后可以复发和恶性变。

平滑肌瘤:气管平滑肌瘤常发生于气管下1/3,起源于气管黏膜下层,呈圆形或卵圆形,表面光滑,突入腔内,黏膜苍白。组织学上,肿瘤由分化良好、排列成交错状的梭状细胞束构成。气管平滑肌瘤生长缓慢,肿瘤较小时可经纤支镜摘除,瘤体较大时应行气管袖式切除术。

错构瘤:肿瘤呈圆形或卵圆形,包膜完整,一般有细小的蒂与气管支气管壁相连,肿瘤表面光滑、坚硬,纤维支气管镜活检钳不易取得肿瘤组织。治疗可采用经支气管镜激光烧灼、汽化肿瘤或用活检钳摘除。

2.气管恶性肿瘤的特点

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