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婴儿肌纤维瘤病

2019-11-07 10:04

发病原因

婴儿肌纤维瘤病(先天性泛发性纤维瘤病,先天性全身性纤维瘤病)

病因尚不明。

发病原因

发病机制

病因尚不明。

发病机制还不清楚。

发病机制

为单个真皮或皮下组织内坚实性结节,大多数结节小于5cm,可移动或与肌肉或肌膜粘连。通常发生于肩部、上臂或腋部,其次为四肢,耻骨部和阴囊。损害发展慢或快。

发病机制还不清楚。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。

目前没有相关内容描述。

纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。

目前没有相关内容描述。

成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块,常见于头领部,不发生内脏损害,复发罕见。

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