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外阴血管瘤

2019-11-07 10:04

血管角化瘤(毛细管扩张性疣,血管角质瘤,血管扩张性疣)

发病原因

缺乏α-半乳糖甙酶。本病呈伴性隐性遗传。

外阴血管瘤起源于中胚叶,与身体其他部位血管瘤一样,是从先天性色素痣发展生成。

1.Mibelli血管角化瘤 皮损为1~5mm大小暗红色或紫红色圆形丘疹,表面呈疣状,常见于指背面和肘膝部。患者手足常发冷发绀。

1、海绵状血管瘤:

2.Fordyce血管角化瘤 皮损为多发性小的血管性丘疹,2~4mm大小。早期皮损为红色柔软性丘疹,晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹。皮损好发于阴囊,有时发生于女阴。多见于中老年人。

皮内及皮下血管增生扩张而形成;

3.孤立性血管角化瘤 早期皮损呈鲜红色柔软丘疹,以后变为蓝黑色,坚实性角化性过度性丘疹,大小2~10mm。皮损为单个,偶亦有数个者,好发于青年人,大多见于下肢。

2、血管角质瘤:

4.局限性血管角化瘤 早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节,逐渐变为疣状,并融合成单个或数个斑块。如果出现数个斑块时,则往往呈线状排列。斑块随患者增长而增大,并可出现新的皮损,大小常仅数厘米,偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣、海绵状血管瘤,以及Klipper-Trenanay综合征等伴发。本病多发生于出生时,但少数亦有发生于儿童期者。

发生的基础可能与毛细血管的扩张有关。

5.弥漫性躯体血管角化瘤 多见于儿童及少年,皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹,大小1~2mm。乍视之疑似紫癜。有些丘疹顶端角化过度,但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、阴茎、腋窝、耳和唇部。毛发稀少。内皮细胞、成纤维细胞、真皮血管周细胞、心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。常见踝部水肿、麻痹,手足部灼热感和少汗症。可见结膜和眼底血管异常。90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊,50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障。白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α半乳糖苷酶减少,可证实诊断。

发病机制

根据临床分类及表现,结合皮损特点与组织病理即可诊断。白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少,可证实诊断。

先天性色素痣是一种含有痣细胞的良性肿瘤。表现为深褐色的斑块,稍隆起于皮面,有很多小毛刺或菜花状突起,用手抚摸起来粗糙不平。一般是出生时或是出生后不久发现,皮损面积大的可波及整个背部、头皮、颈部或整个肢体,象人披上兽皮一样,所以有的又叫兽皮痣。从病理学的角度来看,色痣分为以下三种:

目前没有相关资料描述。

1、交界痣:

1.Mibelli血管角化瘤 早期见真皮最上部血管扩张,部分被延长的表皮突包绕。陈旧性损害,表皮角层角化过度,有些扩张的毛细血管完全被表皮包绕。有些则血管扩张不限于真皮上部,也见于真皮中部。

为几毫米到几厘米直径大小,颜色深浅不同的色斑。一般平滑无毛,可发生在身体的任何部位,男性女性都可能发生。掌趾及生殖器的痣常属这种。

2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。

2、混合痣:

3.孤立性血管角化瘤 与Mibelli血管角化瘤相同,偶在扩张的血管内可见机化或机化血栓。

比交界痣稍高起,全身都可能发生。

4.局限性血管角化瘤 见程度不等的角化过度,乳头瘤病和不规则棘层肥厚。其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙,或被乳头瘤性表皮所包绕。大多数病例所有腔隙均仅含红细胞,但偶亦见充有淋巴液的薄壁腔隙。有些扩张的毛细血管内尚见血栓。

3、皮内痣:

5.弥漫性躯体血管角化瘤 真皮乳头层血管扩张,形成衬有内皮细胞,并充满血液的腔隙,其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕。电镜下内皮细胞、周细胞和成纤维细胞内见有特征性的电子致密小体。

是成年人最常见的一种痣。可发生在任何部位,大小为几毫米到几厘米不等,边缘规则,呈现深浅不同的褐色,表面有毛发,比正常毛发略粗,呈半球状隆起,也有呈乳头瘤样或有蒂。

孤立性血管角化瘤应与脂溢性角化病,黑色素瘤,色素性基底细胞癌和其他血管瘤鉴别。

外阴血管痣则大多由交界痣发展而成。

弥漫性躯体血管角化瘤,损害导致人心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。

一、临床表现:

1.毛细血管瘤:

又称草莓状血管瘤、单纯性血管瘤或草莓状痣。多发生于生后3~5 周婴儿。在婴幼儿中海绵状血管瘤初起时生长迅速,在2岁左右可静止、退化或消失。

肿瘤常表现为1个或数个、分叶状肿块,表面不平,外观似草莓样,凸起、红色、质地柔软,压之不易褪色。该型肿瘤的深部可并发海绵状血管瘤。

该型血管瘤可在出生时即有或生后数周出现,肿瘤在最初数月内生长迅速,可增至数厘米大,但经过数年则有自然消退倾向。

2.海绵状血管瘤:

海绵状血管瘤形状不规则,大小不一。多在出生后数月出现并可能逐渐增大,生长迅速,在2岁左右可静止、退化或消失。在成人生长缓慢,很少自然消退。该瘤呈深紫色,界线分明,按之退色,放松后即恢复。

一般无症状,较大者外阴可肿胀,表面皮肤亦可因溃破而出血。若溃烂可出现疼痛、大出血。若该瘤生长迅速,发生溃疡出血和感染,应积极治疗。

3.血管角质瘤:

该瘤大小为1~10cm,外观可呈分叶状、丘疹状,也可呈不规则疣状。多发时可相互融合。颜色可呈深红、鲜红、棕色、蓝色,甚至黑色。多发生在育龄妇女,妊娠可加重病情。

beat365亚洲官方网站,常无症状,有时可出现溃疡、出血。

4.老年性血管瘤:

通常直径为1~3mm,暗红色、质软、结节状,稍高于皮肤。多发于老年人。

二、检查:

妇科检查可见在大阴唇或阴阜处的皮下或皮内有小红血管痣或紫蓝色、红色海绵状肿物,无蒂,压迫肿物,红色可退去,放后又恢复原状。肿物质软,边界欠清。

三、诊断:

对于出生时即有或生后数周发生的鲜红色斑片、草莓状分叶性柔软肿块或大而不规则的柔软有弹性肿块,应考虑诊断皮肤血管瘤的某一类型。根据临床表现不难诊断。

外阴血管瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

术后化疗食疗:

首乌鸡蛋汤

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

芝麻红糖粥

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

核桃芝麻粥

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

首乌山药羊肉汤

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

外阴血管瘤吃那些对身体好?

宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

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