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纵隔畸胎瘤的鉴别诊断【beat365亚洲官方网站】

2019-11-07 10:04

发病原因

畸胎瘤最后诊断之前必须同下列疾病进行鉴别。

1.畸胎瘤 多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中,有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织,诊断为恶性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主。

1.胸腺瘤 是原发于胸腺的肿瘤。X 线检查肿瘤常呈圆形或卵圆形,边缘清晰锐利,或有分叶,位于前上纵隔心底部,贴近于胸骨后侧。侧位胸片上密度较淡,轮廓不清,在胸骨角水平。其好发部位类似于生殖源性肿瘤,而后者可能位置略低于胸腺瘤,单侧性较多,阴影中有钙化或骨齿样增生影可以鉴别,而胸腺瘤则极少见上述影像学表现。有重症肌无力则更容易鉴别。上海远大心胸医院胸外科王强

肿瘤生长缓慢,可达很大体积。在没有引起压迫症状前,多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2.胸内甲状腺肿 多位于前上纵隔,其来源多为颈部甲状腺肿经胸骨后间隙坠入前上纵隔,或是胚胎期残存的组织或异位甲状腺逐渐发展而来。病人一般无症状,发现时大多在50 岁以上,女性约为男性的4 倍。肿瘤压迫周围组织可有相应的症状。诊断方法是颈部和胸部的X 线检查和CT 检查,对所有可疑病人应常规做放射性核素扫描。X 线片上大多数病例气管的左或右上方可见肿瘤,80%~90%以上有气管移位,与其他病变造成的气管移位不同,胸内甲状腺引起的气管移位多在颈段气管,为其特征之一。肿块阴影多为圆型和椭圆形,边缘清楚而锐利,在透视下可见肿块随吞咽运动而上下移动。核素扫描可判断肿瘤位置、大小和有无相应病变。依据吸收131I 的情况还能判断甲状腺的功能。若正常甲状腺位置内未出现131I 的吸收而胸骨后肿块内有131I 吸收则可诊断为胸骨后甲状腺肿。

2.淋巴瘤 前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状,如干咳、呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性。

3.纵隔恶性淋巴瘤 是最常见的不适应外科治疗的疾病。纵隔肿瘤只不过是这一高度恶性全身疾患的局部表现。在早期即有气管和上腔静脉的严重受压症状,一般气急症状迅速加重,并出现颜面、颈部、上肢肿胀。表浅淋巴结肿大和肝脾大也是常见的现象。X 线显示一侧或双侧纵隔典型的气管和支气管周围迅速增长的巨大结节状肿块。有些病例可有胸腔积液。小剂量的放射治疗和化疗能使症状很快改善,X 线所见肿瘤阴影明显缩小。

3.胸腺瘤 胸腺瘤在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力。正常4~15个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大,可自发退化。

4.纵隔囊肿 主要是前纵隔囊肿,比较常见的有胸腺囊肿及囊状淋巴管瘤。大多数病人无症状,症状的发生主要因囊肿内积液增加、肿块增大所引起。诊断主要依据放射学检查。表现为壁较薄的低密度占位,边缘光滑清晰,呈半圆形或圆形。CT 可明确病变范围与周围组织的关系并能很好显示囊内容物密度接近于水。但有时与囊性畸胎瘤发生混淆。手术前往往不能确诊。治疗主要是通过手术切除囊肿。囊肿与周围组织无明显粘连时手术治疗较容易。

4.淋巴管瘤及血管瘤 小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。本组有一例5个月男婴,患颈部及纵隔淋巴管瘤,因呼吸道严重受压,经急做肿瘤穿刺减压,改善一般情况后,切除肿瘤。

5.胸主动脉瘤 动脉瘤病人有典型的症状和体征如胸前震颤和杂音,气管牵拉,喉返神经麻痹和X 线透视见搏动肿性块等易于鉴别。不太常见的是由于瘤囊内机化血栓的形成既没有杂音也无搏动。在普通X 线片动脉瘤的阴影不能够与主动脉或大的头臂血管分开,这一发现具有诊断的重要意义。一般规律动脉瘤同大血管构成钝角。在可疑的情况下应当进行心脏血管造影明确诊断。

5.甲状腺肿瘤 胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔。

6.转移瘤 另外来自肺、乳腺及子宫颈或其他器官等的肿瘤的转移病灶并不少见。偶尔可有孤立的不明原因的原发病变,甚至外科探查和尸检后转移病变的来源仍然不能确诊。所以诊断要全面综合考虑。

6.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿。上述119例中有5例支气管囊肿,位于支气管分叉的后面,食管前方,有时随呼吸而变形。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡,炎症变化,则也有可能破溃入气管、支气管。

7.神经源性肿瘤 多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管。

发病机制

1.纵隔的生理 纵隔的形态,因人而异,新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高,成人瘦长型纵隔细长,矮胖型纵隔宽短。纵隔尚可随呼吸运动而改变,站立及吸气时纵隔伸长,卧位及呼气时纵隔缩短。

纵隔正常时为负压,受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa,有利静脉回流,特别促进腔静脉血回流到心房。

纵隔脏器之间间隙较大,内有疏松组织,因此当有炎症时,极易扩散。纵隔外伤时易积血,积气而压迫纵隔。胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位。若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降,呼气时纵隔易向患侧,则可形成纵隔摆动。

2.病理状态分类 曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类:

移向健侧:由于患侧压力大,如一侧胸腔大量积液,血气胸所致。

移向患侧:一侧肺不张,全肺切除,一侧肺发育不良,使气管,心脏移向患侧。

病理性不移位:由于双侧病变压力均衡,或单侧多种病变使双侧压力互相抵消,纵隔不移位。如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存,纵隔不移位。此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。

纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状,或因并发感染,破溃入气管、支气管而出现症状。

最常见的症状是咳嗽,呼吸困难和发绀,咯血并不常见。在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉,引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有Horner综合征。有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象。肿瘤较大时,叩诊有局部浊音,有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。

放射线检查:包括后前位,侧位或斜位照片。后纵隔肿瘤可做食管钡餐造影,有时需做断层摄影。

对于纵隔肿瘤的诊断,除有纵隔肿块外,须鉴别良性或恶性,以便制订治疗方案,但在实际工作中常有困难。一般说来,良性肿瘤生长缓慢,除了与附近结构产生粘连外,多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整,特别是囊性者,多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓,当肿瘤突破包膜时,其轮廓常模糊不清,或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大,有骨质破坏的是恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害,但不致骨质结构破坏。如病儿有贫血,体重减轻和间歇的低热或局部剧烈疼痛,是恶性肿瘤的征象。定期的X线检查,如见肿瘤逐渐增长可能属恶性,但良性肿瘤亦可因感染或出血而迅速增大。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者,不经组织学检查,不易最后确定诊断。如经小量X线照射后肿瘤阴影缩小,很可能是恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查,有助于诊断。

在诊断小儿纵隔肿瘤时,通常不需要做食管和气管镜检查及纵隔造影。

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

beat365亚洲官方网站,肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

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