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心脏横纹肌瘤(心脏错构瘤,组织细胞样心肌病

2019-11-07 10:04

黏液瘤为心脏原发良性肿瘤中最常见者,75%发生于左心房,发生于左心室少见,但在左心室原发肿瘤中为多见者,女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状、球状或分叶状。软而脆,表面光滑,大小从樱桃至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查,除对肿物的形态特征做出判断外,对于黏液瘤的组织学特性也常能做出初步判断。

与心脏黏液瘤、心肌纤维瘤、心脏血管瘤等疾病鉴别。

2.病理 肿瘤富于细胞,瘤细胞大小不一,一般为长梭形或短梭形,有时呈椭圆形或多边形上皮样细胞。细胞核异形明显,核分裂象颇多。有时见畸形多核细胞、梭形瘤细胞束交错排列成漩涡状或编织状。典型的栅状排列往往消失或仅偶尔找见。瘤细胞之间的基质内有胶原纤维及黏液,有时见坏死区。在恶性神经鞘瘤常见富于细胞的神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤样结构。细胞浸润增粗的神经干。

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左心室其他肿瘤尚有脂肪瘤、纤维瘤、毛细血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、间叶细胞瘤、间叶细胞肉瘤等。大多在术前与恶性施万瘤不易鉴别,需在术中或术后病理检查确定。

2.病理 横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块,大小约5mm~2.5cm,无真正的肿瘤包膜,但属良性病变。90%的病例为多发性,少数为孤立性。组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”,由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。

随现代影像技术的发展,左心室肿瘤诊断并不困难,二维超声心动图可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态,同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系。

对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗可以减轻梗阻症状,保护心室及瓣膜功能,防止损伤传导系统的损害,部分改善本病的预后。

2.X线断层扫描及磁共振可依据不同肿瘤组织的衰减率的不同,对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。

3.病理生理 横纹肌瘤通常深入心肌组织中,突出于心腔内,引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞,从而影响左、右心室的功能。由于原发性肿块累及传导组织,可发生心脏节律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。

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发病原因

恶性施万瘤早期可无症状,随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及传导组织前,心电图无明显特异,X线检查可无异常。

可发生充血性心力衰竭、动脉栓塞、细菌性心内膜炎等并发症。

1.发病机制 恶性施万瘤好发于四肢、脊椎旁、纵隔或腹膜后,发生于左心室极为罕见。多为单发,也可为多发,形状多为梭形或卵圆形,呈浸润性生长,也可外形整齐,边界明显,包膜完整或不完整,呈灰白色。因肿瘤生长于左心室,而引起血流动力学改变,导致同其他左心室肿瘤相同的临床症状和体征。主要是左心室流出、流入道受阻的临床表现,可因肿瘤发生部位、大小、形态及是否侵犯心肌或心肌传导组织而出现程度不同的病理表现。

3.心脏血管瘤 为罕见心脏肿瘤,表现为心脏结构受压或流出道阻塞所致症状。CT增强扫描或MRI可确定这种高度血管化肿瘤的诊断。

该病极罕见,发病初期因无明显症状不易早期发现,一旦出现症状和体征,肿瘤已发展到相当大小,病情已属危重,应抓紧检查,一经确诊,要及早手术治疗,因身体任何部位发生的恶性施万瘤对化疗、放疗均不敏感,手术切除是惟一有效的治疗手段。

1.心脏黏液瘤 为心脏原发良性肿瘤中最常见者,80%发生于左心房,亦可见右心房、左心室等处。女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状、球状或分叶状。软而脆,表面光滑,大小从樱桃至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查,除对肿物的形态特征作出判断外,对于黏液瘤的组织学特性也常能作出初步判断。

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