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婴儿肌纤维瘤病

2019-11-07 10:04

婴儿肌纤维瘤病(先天性泛发性纤维瘤病,先天性全身性纤维瘤病)

发病原因

发病原因

病因尚不明。

病因尚不明。

发病机制

发病机制

发病机制还不清楚。

发病机制还不清楚。

1.掌部纤维瘤病(palmar fidromatosis)又称Dupuytren挛缩,为手掌腱膜的纤维瘤病,常在30~50岁的中年男性中发病。损害为掌部多发性坚实性结节,通常为3~5个,直径1场面cm,发生于第4指的近端,以后产生屈曲挛缩致功能受损。本病有时与酒精性肝硬化、糖尿病和慢性癫痫伴发。也可与Peyronie病、跖部纤维痛病和指节垫伴发。

特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。

2.跖部纤维瘤病(plantar fibromatosis)亦称Ledderhose病,为掌部纤维瘤病的跖部类似疾病。跖部出现缓慢增大的结节,致行走甚至持重困难。

纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块,常见于头领部,不发生内脏损害,复发罕见。

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