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胃恶性淋巴瘤(胃何杰金病,胃何杰金氏病,胃

2019-11-07 10:04

原发性甲状腺恶性淋巴瘤(原发性甲状腺何杰金病,原发性甲状腺何杰金氏病)

发病原因

发病原因

胃恶性淋巴瘤的病因尚不清楚。有学者认为可能于某些病毒的感染有关;恶性淋巴瘤病人被发现有细胞免疫功能的低下,故推测可能在某些病毒的感染下,出现细胞免疫功能的紊乱和失调而导致发病。另外,胃淋巴瘤起源于黏膜下或黏膜固有层的淋巴组织,该处组织不暴露于胃腔,不直接与食物中的致癌物质接触,因此其发病原因与胃癌不同,因而更可能与全身性因素引起胃局部淋巴组织的异形增生有关。

PTML的病因至今尚未完全明确,可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。

近年来胃恶性淋巴瘤与幽门螺杆菌感染的关系受到广泛关注。Parsonnet等发现胃恶性淋巴瘤,包括胃黏膜相关性淋巴样组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)患者其HP感染率为85%,而对照组仅为55%。提示Hp感染与胃淋巴瘤的发生相关。临床微生物学与组织病理学研究表明胃黏膜MALT的获得是由于Hp感染后机体免疫反应的结果。Hp的慢性感染状态刺激了黏膜内淋巴细胞聚集,由此而引发的一系列自身免疫反应激活免疫细胞及其活性因子如IL-2等造成了胃黏膜内淋巴滤泡的增生,为胃淋巴瘤的发生奠定了基础。MALT的发生与Hp感染有关,而根除Hp的治疗能使MALT消退,引起了人们的关注。Bayerdorffer E等报道对33例同时有原发性低度恶性MALT淋巴瘤的Hp胃炎病人进行了根治Hp的治疗,结果发现80%以上的病人在根除Hp感染后,肿瘤可完全消失。而进展期肿瘤或向高度恶性移行的肿瘤对治愈Hp感染无反应,进而提示原发性低度恶性MALT淋巴瘤的发展可能与Hp慢性感染有关。但单纯根除Hp治疗对于胃MALT淋巴瘤的远期疗效尚待长期随访研究。关于胃酸低下或缺乏与胃淋巴瘤的关系仍不确定。

文献报道,PTML40%~85%可同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis,HT)。目前认为,HT的发病因素,可能由于呼吸道病毒感染,导致机体免疫反应而发生。这间接证明PTML可能存在同样的发病因素,但两者的关系至今仍未阐明。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了HT的发生,还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激,诱导了PTML的发生?相信对两者的关系的阐明,必将有助于发现PTML的发病原因。

发病机制

发病机制

胃恶性淋巴瘤可发生于胃的各个部位,多见于胃体和胃窦部、小弯侧和后壁。病变通常较大,有时可呈多中心性。开始常局限于黏膜或黏膜下层,可以逐步向两侧扩展至十二指肠或食管,亦可逐渐向深层累及胃壁全层并侵及邻近的周围脏器,并常伴胃周淋巴结转移,因反应性增生可以有明显的区域性淋巴结肿大。

PTML绝大多数是B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤,偶可见T细胞来源。以往的甲状腺小细胞癌目前已统一归为PTML。PTML通常为中度恶性的弥漫性大细胞淋巴瘤,已证实其中69%主要为黏膜相关性淋巴样组织来源的淋巴瘤。黏膜相关淋巴样组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)是指病理免疫学证实的一组具有相似分布特点及生物学行为的淋巴组织,主要位于胃肠道、肺支气管、咽黏膜层。与其相关的免疫活动主要位于黏膜,具有典型“淋巴细胞循环”现象。甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的MALT器官,PTML多数具有MALT淋巴瘤的特点。

1.大体形态特征 其肉眼所见与胃癌不易区别。Friedma把原发性胃淋巴瘤的大体形态分为下列几种:

1.病理分类 沿用NHL组织病理学分类,Working Formulation分类如下:

溃疡型:最为常见,此型有时与溃疡型胃癌难以区别,淋巴瘤可以呈多发溃疡,但胃癌通常为单个溃疡。淋巴瘤所致的溃疡较表浅,直径数厘米至十余厘米不等。溃疡底部不平,可有灰黄色坏死物覆盖,边缘凸起且较硬,周围皱襞增厚变粗,呈放射状。

高度恶性:大细胞免疫母细胞性;淋巴母细胞性;无分叶小细胞性。

浸润型:与胃硬癌相似。胃壁表现胃局限性或弥漫性的浸润肥厚,皱襞变粗隆起,胃小区增大呈颗粒状。黏膜和黏膜下层极度增厚,成为灰白色,肌层常被浸润分离,甚至破坏,浆膜下层亦常被累及。

中度恶性:弥漫性,分叶细胞;弥漫性,混合大、小细胞;弥漫性大细胞。

结节型:胃黏膜内有多数散在的小结节,直径半厘米至数厘米。其黏膜面通常有浅表或较深的溃疡产生。结节间的胃黏膜皱襞常增厚,结节位于黏膜和黏膜下层,常扩展至浆膜面,呈灰白色,境界不清、变粗,甚至 可形成巨大皱襞。

低度恶性。

息肉型:较少见。在胃黏膜下形成局限性肿块,向胃腔内突起呈息肉状或蕈状。有的则呈扁盘状,病变质地较软.其黏膜常有溃疡形成。

2.临床分期 沿用Ann Arbor分期。

混合型:在一个病例标本中,同时有以上2~3种类型的病变形式存在。

PTML的临床表现常有:

2.组织学特征

1.常发生于中老年人,其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。

高分化淋巴细胞型:成熟的淋巴细胞增生,通常不具有恶性细胞的组织学特征。

2.女性病人多于男性,男女比例为1∶2.7。

低分化淋巴细胞型:淋巴细胞显示不同程度的未成熟性,这种类型大致相当于原先属于大细胞或淋巴母细胞性的淋巴肉瘤。

3.病人常表现为甲状腺短期迅速增大,并可出现气管、喉部受压症状。文献报道甚少有发热、夜汗、体重明显减轻等所谓“B”症状。

混合细胞型:含有淋巴细胞和组织细胞而不以哪一种细胞为主的肿瘤增生,这些肿瘤通常呈结节状。

4.多数病人就诊时可触及甲状腺肿块,肿块大小不等、质地硬实,常固定,活动度差。可累及局部淋巴结及邻近软组织,40%可出现颈部淋巴结肿大。

组织细胞型:有组织细胞不同时期的成熟与分化的肿瘤增生。

5.30%的病人伴有言语不清。

未分化型:没有按组织细胞或淋巴细胞系统明显分化的原始网织细胞的肿瘤增生。

6.20%病人出现声嘶,10%出现呼吸困难,7%伴有甲状腺功能低下表现。

3.病理组织学分类

7.远处转移多见于纵隔,可见骨、脾脏侵犯。

组织学分类:胃恶性淋巴瘤其细胞组成主要分为3型,即淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤与霍奇金病。以淋巴肉瘤为最多见。Gonnors报道74例胃原发性恶性淋巴瘤,其中淋巴肉瘤41例,网织细胞肉瘤29例,霍奇金病4例。

临床诊断PTML,有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步,术前诊断率有较大的提高。

免疫学分类(lukes and collins):根据T细胞和B细胞的免疫学特性,将恶性淋巴瘤分为U细胞型(非B非T细胞、即未定型细胞)、T细胞型、B细胞型、M细胞型(单核细胞、组织细胞)。这种分类有一定的应用价值,可以清楚地识别大部分非霍奇金淋巴瘤属B细胞型,大多数低度恶性的非霍奇金淋巴瘤也属B细胞型;T细胞型多为高度恶性,且具很强的侵犯性,霍奇金病多属此型;U细胞型则恶性程度更高,对化疗不敏感。

1.临床上如出现下列情况应该高度怀疑本病:①甲状腺肿块短期迅速增大,同期伴颈部淋巴结肿大。②早期即出现声嘶、呼吸困难。③体检胸部X光片提示纵隔增宽,气管受压。④病人既往有HT病史。⑤甲状腺功能检查提示TG、TM明显升高。

beat365亚洲官方网站,4.临床分期 确定胃恶性淋巴瘤的临床分期对于选择治疗方案及预测病人的预后有重要意义。为准确地了解病变范围、肿瘤与周围组织和器官的关系,须作纤维胃镜、B超、CT或MRI等检查,以了解肿瘤对胃、邻近腹腔脏器及淋巴结等浸润情况。目前最普遍地采用Ann Ar-bor分期法或其他改良方法。

2.辅助检查 血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除血液疾病;细针穿刺抽吸细胞学检查、活组织病理检查可明确诊断;X线检查、CT扫描、B超等,有助于发现转移病灶。

在ⅢE和Ⅳ期病变中,要区分原发性胃淋巴瘤与继发性胃淋巴瘤往往是不可能的,因为急性非霍奇金淋巴瘤病人胃部受侵犯的百分率相当高。

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1.症状 症状极似胃癌。

1.血液检查 血常规提示有无贫血及粒细胞减少等情况。

腹痛:胃恶性淋巴瘤最常见的症状是腹痛。资料显示,腹痛发生率在90%以上。疼痛性质不定,自轻度不适到剧烈腹痛不等,甚而有因急腹症就诊者。最多的是隐痛和胀痛,进食可加重。最初的印象一般是溃疡病,但制酸剂常不能缓解。腹痛可能是恶性淋巴瘤原发性损伤周围神经或肿大淋巴结压迫所致。

2.甲状腺功能检查 提示TG、TM明显升高。

体重减轻:约占60%。为肿瘤组织大量消耗营养物质和胃纳差摄入减少所引起,重者可呈恶病质。

3.骨髓穿刺 排除血液病。

呕吐:与肿瘤引起的不全幽门梗阻有关,以胃窦部和幽门前区病变较易发生。

4.细针穿刺抽吸细胞学检查 可同时进行免疫学指标检测和DNA流式细胞学检查,进一步明确诊断。如免疫组织化学染色显示CD20阳性,提示B细胞来源淋巴瘤。有时可见免疫球蛋白升高,特别是λ、κ轻链过度表达,免疫球蛋白基因重排检测提示克隆聚集性。FNAC可满足临床诊断要求。若怀疑难以鉴别的HT,则必须辅以上述免疫指标检测,必要时进行手术活检。

贫血:较胃癌更常见。有时可伴呕血或黑便。

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